Kraniyosinostoz (Kraniosinostoz)

Sütür nedir?

Yenidoğan bebeğin kafatası tek parça bir kemik değildir. Alın, yan ve arka kafa kemikleri, aralarında sütür adı verilen esnek bağ dokusu hatlarıyla birbirine bağlanır. Sütürlerin kesiştiği yumuşak alanlara bıngıldak (fontanel) denir. Bu yapı iki işe yarar: Doğum sırasında başın doğum kanalından geçerken hafifçe şekil değiştirmesini sağlar ve ilk yıllarda hızla büyüyen beyne yer açılmasına izin verir.

Başlıca sütürler şunlardır: başın üst ortasında önden arkaya uzanan sagital sütür, alın ortasındaki metopik sütür, kulakların üstünden geçerek alın kemiğini yan kafa kemiklerinden ayıran iki koronal sütür ve ensede yer alan iki lambdoid sütür. Metopik sütür genellikle yaklaşık 3–9 ay arasında kapanır; diğer sütürler ise çok daha uzun süre açık kalır ve kafatası büyümesi yıllar boyunca devam eder.

Kraniosinostoz nedir?

Kraniosinostoz nedir sorusunun cevabı, bu sütürlerden birinin ya da birkaçının erken kemikleşmesidir. Sinostoz nedir diye merak edenler için: "Sinostoz" iki kemiğin birbiriyle kaynaşması, "kranio" ise kafatası anlamına gelir. Kaynaşan sütür boyunca kafatası büyüyemez; büyüme açık kalan diğer sütürler yönünde telafi edilir. Sonuçta baş, hangi sütürün etkilendiğine göre tanınabilir bir şekil alır. Kraniyosinostoz genellikle yaklaşık her 2.000–2.500 doğumda bir görülür.

Çoğu vakada yalnızca bir sütür etkilenir ve durum başka bir sağlık sorunu olmadan ortaya çıkar (sendromik olmayan kraniyosinostoz). Daha az sıklıkla birden fazla sütür etkilenir ya da tablo Apert, Crouzon, Pfeiffer, Muenke veya Saethre-Chotzen gibi bir genetik sendromun parçasıdır (sendromik kraniyosinostoz). Nedeni çoğu zaman tam olarak bilinmez; bazı vakalarda genetik değişiklikler ve gebelikteki bazı faktörler rol oynayabilir.

Kraniosinostoz türleri nelerdir?

Kraniosinostoz, kaynaşan sütüre göre adlandırılır ve her türün kendine özgü bir kafa şekli vardır. Aşağıdaki türlerin her biri için ayrıntılı bilgi sayfalarımız bulunmaktadır.

Sagital sinostoz (skafosefali)

En sık görülen türdür. Başın üst ortasındaki sagital sütür erken kaynaşır; baş öne-arkaya uzun, yanlardan dar bir görünüm alır. Alın öne, ense geriye doğru belirginleşebilir. Ayrıntılar için skafosefali (sagital sütür sinostozu) sayfamıza bakabilirsiniz.

Metopik sinostoz (trigonosefali)

Alın ortasındaki metopik sütürün erken kaynaşmasıdır. Alın önden sivri, yukarıdan bakıldığında üçgen görünür; şakaklarda daralma ve gözlerin birbirine yakın görünmesi eşlik edebilir. Zararsız metopik çıkıntıdan ayırt edilmesi önemlidir. Ayrıntılar: trigonosefali (metopik sütür sinostozu).

Tek taraflı koronal sinostoz (anterior plagiosefali)

Koronal sütürlerden birinin erken kaynaşmasıdır. Etkilenen tarafta alın düzleşir; kaş ve göz çukurunun üst kenarı yukarı çekilmiş görünür. Burun kökü ve yüz karşı tarafa doğru kayabilir. Ayrıntılar: koronal sütür sinostozu (anterior plagiosefali).

Lambdoid sinostoz (posterior plagiosefali)

Tek sütür sinostozları arasında en nadir görülenidir. Ensedeki lambdoid sütürlerden biri erken kaynaşır; başın arkası bir tarafta düzleşir ve etkilenen taraftaki kulak genellikle aşağı ve geriye doğru yer değiştirir. Çok daha sık görülen pozisyonel düzleşmeyle karıştırılabilir. Ayrıntılar: lambdoid sütür sinostozu (posterior plagiosefali).

Bikoronal ve sendromik sinostoz

Her iki koronal sütürün birlikte erken kaynaşmasıdır. Baş önden arkaya kısa ve geniş, alın yüksek ve basık görünür. Bu tür sıklıkla genetik sendromlarla birlikte görülür; bu nedenle genetik, nöroşirürji ve kraniofasiyal cerrahiyi içeren bir ekip değerlendirmesi gerekir. Ayrıntılar: bikoronal (sendromik) sinostoz.

Kraniosinostoz belirtileri nelerdir?

Belirtiler kaynaşan sütüre göre değişir. Ortak nokta, başın bebeğin yatış pozisyonundan bağımsız olarak sütüre özgü bir şekil almasıdır. Çoğu zaman doğumda ya da ilk aylarda fark edilir. Ebeveynlerin dikkat edebileceği işaretler şunlardır:

• Başın belirgin biçimde uzun ve dar, üçgen ya da asimetrik görünmesi
• Sütür hattı boyunca elle hissedilen sert kemik çıkıntısı
• Alında, kaşlarda veya göz hizasında tek taraflı farklılık
• Bıngıldağın beklenenden erken kapanması
• Nadir de olsa kafa içi basınç artışını düşündüren huzursuzluk, kusma veya gelişimde gerileme

Bu belirtiler başka, daha zararsız durumlarda da görülebilir. Bir veya birkaçını fark ettiğinizde ilk adım çocuk doktorunuzla görüşmek ve gerekirse çocuk beyin cerrahından randevu almaktır.

Kraniosinostoz ile pozisyonel (deformasyonel) plagiosefali arasındaki fark nedir?

Bebeklerdeki kafa şekil bozukluklarının büyük çoğunluğu kraniosinostoz değil, pozisyonel kafa düzleşmesidir. Bebeğin uzun süre aynı yöne yatması sonucu başın arkasında ya da bir yanında düzleşme oluşur; sütürler açıktır ve kafatası normal büyümeye devam eder. Bu duruma deformasyonel plagiosefali denir.

Ayrımda bazı ipuçları yardımcı olur. Pozisyonel düzleşmede başa yukarıdan bakıldığında paralelkenara benzer bir görünüm oluşur ve düzleşen taraftaki kulak genellikle öne kayar. Lambdoid sinostozda ise baş yamuk (trapez) bir şekil alır ve kulak geriye, aşağıya doğru yer değiştirir. Pozisyonel düzleşme pozisyon değişiklikleri, karın üstü oyun zamanı ve gerekli görüldüğünde kask ile yönetilebilirken, kraniosinostoz cerrahi değerlendirme gerektirir. Kesin ayrımı uzman hekim yapar.

Kraniosinostoz nasıl teşhis edilir?

Tanı, çocuk beyin cerrahının (pediatrik nöroşirürjen) yaptığı muayeneyle başlar. Başın üstten, önden ve arkadan görünümü, sütür hatları, bıngıldak, baş çevresi ve yüz simetrisi değerlendirilir; gebelik, doğum ve aile öyküsü sorgulanır. Çoğu vakada deneyimli bir hekim yalnızca muayeneyle güçlü bir ön tanı koyabilir.

Tanıyı doğrulamak veya ameliyatı planlamak için genellikle üç boyutlu bilgisayarlı tomografi (3D BT) istenir; bebeklerde düşük dozlu protokoller tercih edilir. Bazı merkezlerde ilk değerlendirmede ultrason kullanılabilir. Birden fazla sütür etkilenmişse ya da el, ayak veya yüzde ek farklılıklar varsa genetik inceleme önerilebilir. Gerekli görüldüğünde göz muayenesiyle kafa içi basınç bulguları da araştırılır.

Kraniosinostoz tedavisi nasıl yapılır?

Belirgin kraniosinostozun tedavisi cerrahidir ve çocuk beyin cerrahı ile kraniofasiyal cerrahi ekipleri tarafından planlanır. Amaç, kaynaşmış sütürün kısıtladığı alanı açarak beynin büyümesine yer sağlamak ve kafa şeklini düzeltmektir. Yöntem seçimi bebeğin yaşına, etkilenen sütüre ve tablonun şiddetine göre değişir. Önemli bir not: Kask, ameliyat edilmemiş kraniosinostozu tedavi etmez; kapanmış bir sütürü açamaz.

Endoskopik cerrahi ve ameliyat sonrası kask

Genellikle ilk aylarda tercih edilen, küçük kesilerle yapılan ve daha az invaziv kabul edilen bir yöntemdir. Kaynaşmış sütür ince bir kemik şerit halinde çıkarılır (endoskopik strip kraniektomi). Şekil düzeltmesi sonraki aylarda beyin büyümesiyle gerçekleştiği için bu ameliyattan sonra genellikle aylarca kişiye özel kask kullanılır. Kask, büyümeyi istenen yönlere yönlendirerek şekillenmeyi destekler.

Açık cerrahi (kraniyal kubbe yeniden şekillendirme)

Genellikle biraz daha ileri aylarda uygulanan yöntemdir. Cerrah, etkilenen kafatası kemiklerini çıkarıp yeniden şekillendirerek yerine yerleştirir. Düzeltmenin büyük kısmı ameliyat sırasında yapıldığından açık cerrahiden sonra kask genellikle rutin olarak gerekmez; bazı durumlarda cerrah ek destek önerebilir.

Cerrahi zamanlaması önemlidir. Kafatası ilk yılda en hızlı büyüdüğü için ameliyatların çoğu bu dönemde planlanır. Tedaviden sonra çocukların baş büyümesi, göz bulguları ve gelişimi yıllar içinde düzenli olarak izlenir.

Cranioplus kraniosinostoz sürecinin hangi aşamasında yer alır?

Cranioplus kraniosinostoz tanısı koymaz ve cerrahi tedavi uygulamaz. Rolümüz, çocuk beyin cerrahının ameliyat sonrası kask önerdiği bebeklerde kişiye özel kranial ortezin tasarlanması, uygulanması ve takibidir. Bebeğin başını temas ve radyasyon içermeyen 3D tarayıcıyla ölçer, kaskı bu ölçülere göre hazırlar ve kontrollerde büyümeye göre ayarlarız. Süreç, cerrahi ekibin önerileri doğrultusunda Protez Ortez Teknikeri gözetiminde yürütülür. Ameliyat olmamış bir bebekte kraniosinostoz şüphesi varsa aileyi önce çocuk beyin cerrahına yönlendiririz.

Sık sorulan sorular

Kraniosinostoz ile kraniyosinostoz arasında fark var mı?

Hayır. Kraniosinostoz ve kraniyosinostoz, aynı tıbbi durumun iki farklı Türkçe yazımıdır; İngilizcedeki karşılığı "craniosynostosis"tir. Her ikisi de bir ya da daha fazla kafatası sütürünün zamanından önce kaynaşmasını ifade eder. Arama yaparken ya da hekiminizle konuşurken iki yazımla da karşılaşabilirsiniz; anlam bakımından aralarında hiçbir fark yoktur.

Kraniosinostoz kalıtsal mıdır?

Tek sütürü etkileyen kraniosinostozların çoğu, ailede başka kimsede görülmeden kendiliğinden ortaya çıkar. Sendromik tiplerde ise belirli gen değişiklikleri rol oynar ve bu değişiklikler ebeveynden çocuğa geçebilir. Ailede benzer kafa şekli, el veya ayak farklılıkları varsa ya da birden fazla sütür etkilenmişse genetik danışmanlık hem bebeğin değerlendirilmesi hem de sonraki gebelikler için yol gösterici olabilir.

Kraniosinostoz ameliyat olmadan düzelir mi?

Kaynaşmış bir sütür kendiliğinden açılmaz ve kask da bu sütürü açamaz. Belirgin kraniosinostozda kafa şekli büyümeyle genellikle düzelmez; bazı çocuklarda kafa içi basınç artışı riski de bulunur. Bununla birlikte çok hafif bazı vakalarda, özellikle hafif metopik sinostozda, hekim ameliyat yerine düzenli izlem önerebilir. Karar her çocuk için çocuk beyin cerrahıyla birlikte verilir.

Kraniosinostoz ameliyatı hangi yaşta yapılır?

Zamanlama yönteme göre değişir. Endoskopik cerrahi genellikle ilk aylarda, kafatası kemikleri ince ve beyin büyümesi hızlıyken tercih edilir. Açık cerrahi ise çoğunlukla bebeklik döneminin ikinci yarısında ya da ilk yaş civarında planlanır. Sendromik ve çoklu sütür sinostozlarında birden fazla ameliyat gerekebilir. Bu nedenle şüphe durumunda erken dönemde uzmana başvurmak seçenekleri artırır.

Kask kraniosinostozda ne zaman kullanılır?

Kask, ameliyat edilmemiş kraniosinostozun tedavisi değildir. Özellikle endoskopik cerrahi sonrasında, kafatasının yeniden şekillenmesini yönlendirmek amacıyla cerrahın önerisiyle kullanılır. Günlük kullanım süresi, kontrol aralıkları ve toplam süre; bebeğin yaşına ve büyüme hızına göre cerrahi ekip ve ortez ekibi tarafından birlikte belirlenir. Açık cerrahiden sonra ise genellikle rutin olarak gerekmez.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi muayene ya da tanı yerine geçmez. Bebeğinizin durumu için mutlaka uzman hekiminize danışın.