Тригоноцефалия (метопический синостоз)

Что такое тригоноцефалия?

Череп ребёнка состоит из нескольких костных пластин, между которыми находятся гибкие соединения (швы). Швы позволяют черепу расширяться, пока мозг быстро растёт. Метопический шов соединяет посередине две половины лобной кости и закрывается раньше всех остальных швов черепа; обычно он естественным образом срастается примерно в возрасте от 3 до 9 месяцев. Короткий ответ на вопрос «что такое тригоноцефалия?» таков: если этот шов срастается раньше времени — ещё в утробе матери или вскоре после рождения, — лоб не может расширяться в стороны и заостряется вперёд.

В медицинских источниках это состояние называют также метопическим синостозом или синостозом метопического шва. В целом краниосиностоз встречается примерно в одном случае на 2 000–2 500 родов; метопический тип считается одним из самых частых после сагиттального синостоза. У большинства детей тригоноцефалия возникает изолированно, без других проблем со здоровьем; реже она может быть частью генетического синдрома. Сообщалось, что с риском может быть связан приём некоторых лекарств во время беременности (например, вальпроата), однако в большинстве случаев конкретную причину установить не удаётся.

Каковы признаки тригоноцефалии?

Признаки тригоноцефалии чаще всего замечают при рождении или в первые недели, и отчётливее всего они видны, если посмотреть на голову ребёнка сверху. Выраженность различается: у одних детей есть лишь лёгкая заострённость лба, у других заметно затронуты лоб и область вокруг глаз. Признаки, которые чаще всего замечают родители и врачи:

• Треугольный лоб: лоб посередине заострён вперёд, а по бокам узкий; при взгляде сверху голова похожа на треугольник.
• Метопический гребень: твёрдый костный гребень посередине лба, который прощупывается от линии роста волос к корню носа.
• Сужение в области висков: боковые части лба выглядят запавшими или уплощёнными.
• Уменьшение расстояния между глазами (гипотелоризм): глаза могут выглядеть посаженными ближе обычного.
• Отставание наружного края глазниц: наружные концы бровей могут выглядеть оттянутыми назад.
• Расширение затылочной части: поскольку череп компенсирует рост назад, задняя часть головы может выглядеть относительно широкой.

Наличие одного или нескольких из этих признаков само по себе не означает диагноза. Похожий вид частично может встречаться и при безобидном метопическом гребне. Поэтому ребёнка должен сначала осмотреть педиатр, а при необходимости — детский нейрохирург.

Отличие от метопического гребня: всегда ли треугольная голова (выступ на лбу) — это тригоноцефалия?

Нет. Не каждый прощупываемый выступ или лёгкая заострённость лба — это тригоноцефалия. У некоторых детей метопический шов и при нормальном закрытии может оставлять посередине лба тонкий твёрдый костный гребень. Его называют метопическим гребнем, и чаще всего это безобидный физиологический признак. У таких детей боковые части лба нормальной ширины; заметного сужения в области висков или уменьшения расстояния между глазами нет.

При истинной тригоноцефалии же, помимо гребня, наблюдается изменение формы, при котором весь лоб становится треугольным, виски сужаются и затрагивается область вокруг глаз. Различить эти состояния не всегда просто; между лёгкими формами и безобидным метопическим гребнем существует переходная зона. Поэтому семьям, заметившим треугольную форму головы, рекомендуется не сравнивать её с фотографиями в интернете, а обратиться к специалисту на осмотр. Безобидный метопический гребень обычно не требует лечения и с ростом может становиться менее заметным.

Уплощение головы, связанное с длительным лежанием ребёнка в одном направлении, — другое состояние: швы открыты, и треугольной формы лба не образуется. Об этом можно прочитать на нашей странице о деформационной плагиоцефалии.

Как диагностируют тригоноцефалию?

Диагностика начинается с подробного физикального осмотра. Врач осматривает голову ребёнка сверху и спереди, прощупывает гребень посередине лба, измеряет расстояние между глазами, оценивает височные области и окружность головы. Также уточняются течение беременности и родов, наличие похожей формы головы в семье и этапы развития. Диагноз ставит и решение о лечении принимает детский нейрохирург; при необходимости оценка проводится совместно с черепно-лицевыми хирургами и генетиками.

Если результаты осмотра неоднозначны или планируется операция, может быть назначена визуализация. Трёхмерная компьютерная томография (3D КТ) показывает, закрыт ли шов, и структуру черепа; у младенцев обычно предпочитают низкодозовые протоколы. В некоторых центрах на первом этапе может использоваться и УЗИ. Если есть дополнительные особенности лица, кистей или стоп либо поражено несколько швов, может быть рекомендовано генетическое консультирование. Какие обследования нужны, для каждого ребёнка решает врач.

Что будет, если не делать операцию при тригоноцефалии?

Это один из самых частых вопросов родителей, и ответ зависит от выраженности тригоноцефалии. При лёгких формах и безобидном метопическом гребне детский нейрохирург чаще всего не рекомендует операцию; может быть достаточно регулярного наблюдения. При выраженной же тригоноцефалии без операции треугольная форма лба, сужение висков и изменения вокруг глаз по мере роста, как правило, сами не исчезают и могут сохраниться навсегда.

Помимо различий в форме, невозможность роста части черепа у некоторых детей может приводить к повышению внутричерепного давления. При синостозах одного шва этот риск ниже, чем при поражении нескольких швов, однако его не следует игнорировать. Связь тригоноцефалии с такими сферами развития, как речь, обучение и внимание, продолжает изучаться. Поэтому независимо от того, проводилась операция или нет, рекомендуется регулярно наблюдать за развитием ребёнка; решение об операции принимается для каждого ребёнка индивидуально.

Лечение тригоноцефалии: как проводятся операция и лечение шлемом после неё?

Если шов действительно закрылся рано и изменение формы выражено, лечение тригоноцефалии хирургическое. Важное замечание: шлем (краниальный ортез) не лечит неоперированный краниосиностоз; он не может открыть закрывшийся шов. Шлем используется по указанию детского нейрохирурга в послеоперационном периоде, чтобы направлять рост головы в нужную сторону. Хирургический метод выбирается в зависимости от возраста ребёнка, выраженности тригоноцефалии и оценки хирургической команды.

Эндоскопическая операция (эндоскопическая полосковая краниэктомия)

Метод, который обычно выбирают в раннем младенчестве; выполняется через небольшие разрезы и считается менее инвазивным. Сросшийся метопический шов удаляют в виде тонкой костной полоски; это позволяет лобным костям расширяться в стороны вместе с быстрым ростом мозга. При этом методе коррекция не завершается на операционном столе, а происходит в последующие месяцы. Поэтому после эндоскопической операции частью лечения обычно является ношение шлема в течение нескольких месяцев.

Открытая операция (ремоделирование свода черепа)

Метод, который обычно применяют в несколько более старшем возрасте, чаще всего в 6–12 месяцев. Хирург придаёт новую форму лобной кости и верхнему краю глазниц (фронто-орбитальной области) и выдвигает их вперёд. Поскольку основная часть коррекции выполняется во время операции, после открытой операции шлем, как правило, рутинно не требуется; нужен ли он, решает хирург.

Роль шлема после операции

Шлем, используемый после эндоскопической операции, не сдавливает голову ребёнка. Он оставляет свободное пространство в тех участках, где лоб должен расширяться, и мягко касается участков, которые не должны расти сильнее. Так рост мозга направляется на расширение лба в стороны. Шлем обычно носят большую часть суток; продолжительность ношения, интервалы осмотров и время завершения определяют совместно хирург и команда специалистов по ортезам.

В каком возрасте проводят вмешательство?

Сроки — один из важнейших вопросов в лечении тригоноцефалии. Поскольку в первый год череп растёт очень быстро, большинство хирургических вариантов планируют на этот период. Эндоскопическая операция эффективнее, пока кости черепа тонкие, а мозг быстро растёт, поэтому её обычно выбирают в первые месяцы, в большинстве центров — примерно до 6 месяцев. Открытую операцию, как правило, проводят в 6–12 месяцев.

Поэтому при подозрении на треугольную форму головы раннее обращение к специалисту вместо ожидания оставляет семье больше вариантов лечения. Варианты есть и при поздней диагностике; однако эндоскопический метод и связанное с ним лечение шлемом обычно возможны только в раннем возрасте. Оптимальные сроки для вашего ребёнка определит ваш детский нейрохирург.

Как проходят 3D-сканирование и наблюдение в Cranioplus?

В Cranioplus лечение шлемом при тригоноцефалии планируется только в тех случаях, когда ребёнка осмотрел детский нейрохирург и рекомендовал шлем после операции. Если у неоперированного ребёнка есть подозрение на тригоноцефалию, мы прежде всего направляем семью к детскому нейрохирургу. Процесс ведётся в соответствии с рекомендациями хирургической команды и под контролем техника-протезиста-ортезиста:

• 3D-сканирование: голову ребёнка за короткое время сканируют бесконтактным трёхмерным сканером без излучения.
• Индивидуальное проектирование: шлем проектируется по данным сканирования с учётом размеров головы ребёнка; в области лба оставляется место для роста.
• Примерка и инструктаж: при надевании шлема семье объясняют правила ежедневного ношения, осмотра кожи и чистки.
• Регулярное наблюдение: на контрольных осмотрах шлем подгоняют по мере роста; при необходимости проводят повторное сканирование, измеряют изменение формы и делятся результатами с хирургической командой.

Если во время ношения шлема вы заметили непроходящее покраснение кожи, беспокойство ребёнка или проблемы с посадкой, вы можете связаться с нашей командой, не дожидаясь даты осмотра. Продолжительность и ход лечения у каждого ребёнка индивидуальны; на протяжении всего процесса решения принимаются вместе с вашим хирургом.

Часто задаваемые вопросы

Может ли тригоноцефалия пройти сама?

При истинной тригоноцефалии сросшийся шов сам не раскрывается, и выраженное изменение формы с ростом, как правило, полностью не исчезает. Безобидный метопический гребень и очень лёгкая заострённость лба, напротив, по мере роста ребёнка и развития лица могут становиться менее заметными. Какое именно состояние у вашего ребёнка, может различить только врач-специалист на осмотре; решение о наблюдении важно принимать вместе с вашим врачом.

Можно ли лечить тригоноцефалию шлемом?

Неоперированную тригоноцефалию шлемом не лечат, потому что шлем не может открыть закрывшийся шов. Шлем — вспомогательный метод, который используется прежде всего после эндоскопической операции, чтобы направлять ремоделирование черепа. Поэтому при подозрении на тригоноцефалию первый шаг — не центр изготовления шлемов, а осмотр детского нейрохирурга. Решение о шлеме принимается по рекомендации хирурга.

Влияет ли треугольная голова на развитие мозга?

При лёгкой тригоноцефалии и безобидном метопическом гребне неблагоприятного влияния на развитие мозга не ожидается. Сообщается, что при выраженной тригоноцефалии у некоторых детей может наблюдаться повышение внутричерепного давления и может быть связь с трудностями развития в таких сферах, как речь или внимание; однако эта связь до конца не выяснена. Поэтому рекомендуется регулярно наблюдать за развитием детей с таким диагнозом.

Когда в норме закрывается метопический шов?

Метопический шов закрывается раньше всех остальных швов черепа и обычно естественным образом срастается примерно в возрасте от 3 до 9 месяцев. Поэтому закрытый метопический шов на снимке, сделанном в младенчестве, сам по себе не означает тригоноцефалию. Диагноз ставится при совместной интерпретации состояния шва, формы лба и результатов осмотра.

Краниосиностоз и краниостеноз — это одно и то же?

Да. Оба названия используются для одного и того же медицинского состояния: преждевременного сращения одного или нескольких швов черепа. Тригоноцефалия — вид этого состояния, затрагивающий метопический шов. О других видах, затрагивающих сагиттальный, венечные и ламбдовидные швы, можно узнать в нашем руководстве по краниосиностозу.

К какому врачу обращаться при подозрении на тригоноцефалию?

Первичную оценку чаще всего проводит педиатр, который при необходимости направляет вас к детскому нейрохирургу. Диагноз тригоноцефалии ставит и решение о необходимости операции принимает детский нейрохирург. В процессе могут участвовать также черепно-лицевые хирурги и генетики. Если нужен шлем, лечение планируется по указанию вашего хирурга.

Эта страница носит общий информационный характер и не заменяет медицинский осмотр или диагноз. По поводу состояния вашего ребёнка проконсультируйтесь с врачом-специалистом.