Краниосиностоз

Что такое шов черепа?

Череп новорождённого — не цельная кость. Лобная, теменные и затылочная кости соединены между собой линиями гибкой соединительной ткани, которые называются швами. Мягкие участки в местах пересечения швов называются родничками. Такое строение выполняет две задачи: позволяет голове слегка менять форму при прохождении по родовым путям и даёт место быстро растущему в первые годы мозгу.

Основные швы: сагиттальный шов, идущий по середине верхней части головы спереди назад; метопический шов посередине лба; два венечных (коронарных) шва, которые проходят над ушами и отделяют лобную кость от теменных; и два ламбдовидных шва на затылке. Метопический шов обычно закрывается примерно в 3–9 месяцев; остальные швы остаются открытыми гораздо дольше, и рост черепа продолжается годами.

Что такое краниосиностоз?

Ответ на вопрос «что такое краниосиностоз?» — раннее окостенение одного или нескольких из этих швов. Для тех, кому интересно, что такое синостоз: «синостоз» означает сращение двух костей, а «кранио» — череп. Вдоль сросшегося шва череп не может расти; рост компенсируется в направлении остальных, открытых швов. В результате голова приобретает узнаваемую форму в зависимости от того, какой шов поражён. Краниосиностоз встречается примерно в одном случае на 2 000–2 500 родов.

В большинстве случаев поражается только один шов, и состояние возникает без других проблем со здоровьем (несиндромальный краниосиностоз). Реже поражается несколько швов или состояние является частью генетического синдрома, такого как синдромы Апера, Крузона, Пфайффера, Мюнке или Сетре — Чотзена (синдромальный краниосиностоз). Причина часто точно не известна; в некоторых случаях роль могут играть генетические изменения и некоторые факторы во время беременности.

Какие бывают виды краниосиностоза?

Краниосиностоз называют по сросшемуся шву, и у каждого вида своя характерная форма головы. По каждому из перечисленных ниже видов у нас есть подробные информационные страницы.

Сагиттальный синостоз (скафоцефалия)

Самый частый вид. Сагиттальный шов посередине верхней части головы срастается рано; голова становится длинной спереди назад и узкой с боков. Лоб может выступать вперёд, а затылок — назад. Подробнее — на нашей странице скафоцефалия (сагиттальный синостоз).

Метопический синостоз (тригоноцефалия)

Раннее сращение метопического шва посередине лба. Лоб спереди заострён, а при взгляде сверху голова выглядит треугольной; может сопровождаться сужением в области висков и близко посаженными глазами. Важно отличать это состояние от безобидного метопического гребня. Подробнее: тригоноцефалия (метопический синостоз).

Односторонний коронарный синостоз (передняя плагиоцефалия)

Раннее сращение одного из венечных швов. На поражённой стороне лоб уплощается; бровь и верхний край глазницы выглядят приподнятыми. Корень носа и лицо могут смещаться в противоположную сторону. Подробнее: коронарный синостоз (передняя плагиоцефалия).

Ламбдовидный синостоз (задняя плагиоцефалия)

Самый редкий из синостозов одного шва. Один из ламбдовидных швов на затылке срастается рано; затылок уплощается с одной стороны, а ухо на поражённой стороне обычно смещается вниз и назад. Его можно спутать с гораздо более частым позиционным уплощением. Подробнее: ламбдовидный синостоз (задняя плагиоцефалия).

Бикоронарный и синдромальный синостоз

Одновременное раннее сращение обоих венечных швов. Голова выглядит короткой спереди назад и широкой, лоб — высоким и уплощённым. Этот вид часто встречается вместе с генетическими синдромами, поэтому необходима оценка командой, включающей генетиков, нейрохирургов и черепно-лицевых хирургов. Подробнее: бикоронарный (синдромальный) синостоз.

Каковы признаки краниосиностоза?

Признаки зависят от того, какой шов сросся. Общее у них то, что голова приобретает характерную для шва форму независимо от положения ребёнка лёжа. Чаще всего это замечают при рождении или в первые месяцы. Признаки, на которые могут обратить внимание родители:

• Голова заметно длинная и узкая, треугольная или асимметричная
• Твёрдый костный гребень, прощупываемый вдоль линии шва
• Односторонние различия в области лба, бровей или на уровне глаз
• Родничок закрывается раньше ожидаемого
• Хотя и редко — беспокойство, рвота или регресс в развитии, наводящие на мысль о повышении внутричерепного давления

Эти признаки могут встречаться и при других, более безобидных состояниях. Если вы заметили один или несколько из них, первый шаг — поговорить с педиатром и при необходимости записаться к детскому нейрохирургу.

Чем краниосиностоз отличается от позиционной (деформационной) плагиоцефалии?

Большинство деформаций головы у младенцев — это не краниосиностоз, а позиционное уплощение головы. Из-за того что ребёнок долго лежит в одном направлении, на затылке или сбоку головы образуется уплощение; швы при этом открыты, и череп продолжает нормально расти. Это состояние называется деформационной плагиоцефалией.

Различить их помогают некоторые признаки. При позиционном уплощении голова при взгляде сверху похожа на параллелограмм, а ухо на стороне уплощения обычно смещается вперёд. При ламбдовидном синостозе голова приобретает трапециевидную форму, а ухо смещается назад и вниз. Позиционным уплощением можно управлять с помощью смены положения, выкладывания на живот во время игры и при необходимости шлема, тогда как краниосиностоз требует хирургической оценки. Окончательно разграничивает эти состояния врач-специалист.

Как диагностируют краниосиностоз?

Диагностика начинается с осмотра детского нейрохирурга. Оцениваются вид головы сверху, спереди и сзади, линии швов, родничок, окружность головы и симметрия лица; уточняются течение беременности, родов и семейный анамнез. В большинстве случаев опытный врач может поставить обоснованный предварительный диагноз уже при осмотре.

Для подтверждения диагноза или планирования операции обычно назначают трёхмерную компьютерную томографию (3D КТ); у младенцев предпочитают низкодозовые протоколы. В некоторых центрах на первичном этапе может использоваться УЗИ. Если поражено несколько швов или есть дополнительные особенности кистей, стоп или лица, может быть рекомендовано генетическое обследование. При необходимости с помощью осмотра глазного дна также ищут признаки повышенного внутричерепного давления.

Как лечат краниосиностоз?

Лечение выраженного краниосиностоза хирургическое; его планируют детские нейрохирурги и команда черепно-лицевых хирургов. Цель — освободить участок, ограниченный сросшимся швом, дать место для роста мозга и скорректировать форму головы. Выбор метода зависит от возраста ребёнка, поражённого шва и тяжести состояния. Важное замечание: шлем не лечит неоперированный краниосиностоз; он не может открыть закрывшийся шов.

Эндоскопическая операция и шлем после операции

Метод, который обычно выбирают в первые месяцы; выполняется через небольшие разрезы и считается менее инвазивным. Сросшийся шов удаляют в виде тонкой костной полоски (эндоскопическая полосковая краниэктомия). Поскольку коррекция формы происходит в последующие месяцы за счёт роста мозга, после такой операции обычно в течение нескольких месяцев используют индивидуальный шлем. Шлем поддерживает формирование головы, направляя рост в нужные стороны.

Открытая операция (ремоделирование свода черепа)

Метод, который обычно применяют в несколько более старшем возрасте. Хирург удаляет поражённые кости черепа, придаёт им новую форму и устанавливает на место. Поскольку основная часть коррекции выполняется во время операции, после открытой операции шлем, как правило, рутинно не требуется; в некоторых случаях хирург может рекомендовать дополнительную поддержку.

Сроки операции важны. Поскольку быстрее всего череп растёт в первый год, большинство операций планируют в этот период. После лечения рост головы, состояние глаз и развитие детей регулярно наблюдают на протяжении многих лет.

На каком этапе лечения краниосиностоза участвует Cranioplus?

Cranioplus не ставит диагноз краниосиностоза и не проводит хирургическое лечение. Наша роль — проектирование, изготовление, примерка и наблюдение за индивидуальным краниальным ортезом у детей, которым детский нейрохирург рекомендовал шлем после операции. Мы измеряем голову ребёнка бесконтактным 3D-сканером без излучения, изготавливаем шлем по этим меркам и на контрольных осмотрах подгоняем его по мере роста. Процесс ведётся под контролем техника-протезиста-ортезиста в соответствии с рекомендациями хирургической команды. Если у неоперированного ребёнка есть подозрение на краниосиностоз, мы прежде всего направляем семью к детскому нейрохирургу.

Часто задаваемые вопросы

Есть ли разница между терминами «краниосиностоз» и «краниостеноз»?

Нет. Оба названия используются для одного и того же медицинского состояния; по-английски оно называется «craniosynostosis». Оба термина обозначают преждевременное сращение одного или нескольких швов черепа. При поиске информации или в разговоре с врачом вы можете встретить оба варианта; по смыслу между ними нет никакой разницы.

Передаётся ли краниосиностоз по наследству?

Большинство краниосиностозов, затрагивающих один шов, возникают спонтанно, без случаев в семье. При синдромальных формах роль играют определённые изменения генов, и они могут передаваться от родителей к ребёнку. Если в семье есть похожая форма головы, особенности кистей или стоп либо поражено несколько швов, генетическое консультирование может помочь как в оценке ребёнка, так и в планировании следующих беременностей.

Может ли краниосиностоз пройти без операции?

Сросшийся шов сам не раскрывается, и шлем тоже не может его открыть. При выраженном краниосиностозе форма головы с ростом, как правило, не выправляется; у некоторых детей есть и риск повышения внутричерепного давления. Вместе с тем в некоторых очень лёгких случаях, особенно при лёгком метопическом синостозе, врач может рекомендовать вместо операции регулярное наблюдение. Решение для каждого ребёнка принимается вместе с детским нейрохирургом.

В каком возрасте делают операцию при краниосиностозе?

Сроки зависят от метода. Эндоскопическую операцию обычно выбирают в первые месяцы, пока кости черепа тонкие, а мозг быстро растёт. Открытую операцию чаще планируют во второй половине первого года жизни или около года. При синдромальных и многошовных синостозах может потребоваться несколько операций. Поэтому при подозрении раннее обращение к специалисту расширяет возможности выбора.

Когда при краниосиностозе используют шлем?

Шлем — не лечение неоперированного краниосиностоза. Его используют по рекомендации хирурга прежде всего после эндоскопической операции, чтобы направлять ремоделирование черепа. Продолжительность ежедневного ношения, интервалы осмотров и общий срок определяют совместно хирургическая команда и команда специалистов по ортезам с учётом возраста ребёнка и темпов роста. После открытой операции шлем, как правило, рутинно не требуется.

Эта страница носит общий информационный характер и не заменяет медицинский осмотр или диагноз. По поводу состояния вашего ребёнка проконсультируйтесь с врачом-специалистом.