Lambdoid tikiş sinostozu (arxa plagiosefaliya)

Lambdoid tikiş sinostozu (arxa plagiosefaliya) nədir?

Lambdoid tikiş kraniosinostozu körpənin kəlləsindəki lambdoid tikişin normadan erkən bağlanması nəticəsində yaranan anadangəlmə anomaliyadır. Bu tikiş doğuşdan əvvəl və sonra beyin inkişafı üçün həlledici əhəmiyyət daşıdığından, onun erkən bağlanması kəllənin deformasiyasına səbəb ola və beynin böyüməsinə mənfi təsir göstərə bilər.

Bu vəziyyət başın arxa hissəsində yastılaşmaya səbəb olur və anormal baş forması yaradır. Lambdoid tikiş kraniosinostozu adətən doğuş zamanı və ya körpəlik dövründə müntəzəm müayinələr zamanı (məsələn, "yastı nöqtə" kimi) fərq edilir. Erkən bağlanma həmçinin kəllədaxili təzyiqi artıraraq beyin inkişafı üçün ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Lambdoid tikiş sinostozu kraniosinostozun ən nadir rast gəlinən növlərindən biridir (bütün halların təxminən %1–4-ü).

Səbəbləri

• Genetik amillər: Ailəsində kraniosinostoz olan körpələrdə daha tez-tez rast gəlinir.
• Ətraf mühit təsirləri: Hamiləlik zamanı bəzi dərmanlar, spirtli içki istifadəsi və qidalanma çatışmazlıqları riski artıra bilər.
• Sindromal vəziyyətlər: Apert, Crouzon və ya Pfeiffer kimi genetik sindromlarla əlaqəli ola bilər.
• Ananın sağlamlığı: Hamiləlik zamanı ananın sağlamlıq və qidalanma vəziyyəti riskə təsir göstərə bilər.
• Doğuşdan əvvəlki travma: Hamiləlik zamanı travma tikişlərin bağlanma anomaliyaları riskini artıra bilər.

Simptomlar

• Asimmetrik baş forması: Zədələnmiş tərəfdə başın arxası yastılaşır, əks tərəfdə nəzərəçarpan qabarıqlıq yaranır.
• Qulağın vəziyyətində dəyişikliklər: Zədələnmiş tərəfdəki qulaq adətən geriyə və aşağıya doğru yerini dəyişmiş görünür; bu, onu pozisional (deformasion) plagiosefaliyadan fərqləndirən vacib əlamətdir.
• Beyin inkişafına təsirlər: Tikişin erkən bağlanması beynin böyüməsinə mane ola, kəllədaxili təzyiqi artıra bilər.
• Üz asimmetriyası: Gözlənilən üz simmetriyası pozula bilər.
• Əmgəkdə dəyişikliklər: Yumşaq nahiyələr (əmgəklər) qeyri-adi şəkildə inkişaf edə və ya erkən bərkiyə bilər.

Müalicə

Açıq cərrahiyyə: Başın arxa hissəsində böyük kəsiklə sümüyün birbaşa yenidən formalaşdırılması.

Endoskopik cərrahiyyə: Kiçik kəsiklərdən istifadə edilən minimal invaziv texnika. Sağalma müddətini qısaldır, lakin adətən əməliyyatdan sonra dəbilqə ilə müalicə tələb edir.

Əməliyyatdan sonrakı qulluq: Endoskopik cərrahiyyədən sonra kəllənin böyüməsini yönəltmək və deformasiyanın təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün xüsusi dəbilqə ilə müalicə tətbiq olunur. Baş formasını və böyüməni izləmək üçün müntəzəm qiymətləndirmələr aparılır.

Yaş aralığı

Beyin inkişafını dəstəkləmək üçün cərrahiyyə adətən 6 ilə 12 ay arasında tövsiyə olunur. Erkən diaqnoz və müdaxilə sağlam inkişafı dəstəkləmək üçün həlledici əhəmiyyət daşıyır.