Kraniosinostoz (kraniyosinostoz)

Tikiş (sutur) nədir?

Yenidoğulmuş körpənin kəlləsi bütöv bir sümük deyil. Alın, yan və arxa kəllə sümükləri aralarında tikiş (sutur) adlanan elastik birləşdirici toxuma xətləri ilə bir-birinə bağlanır. Tikişlərin kəsişdiyi yumşaq nahiyələrə əmgək (fontanel) deyilir. Bu quruluş iki işə yarayır: doğuş zamanı başın doğuş yollarından keçərkən bir qədər forma dəyişməsinə imkan verir və ilk illərdə sürətlə böyüyən beynə yer açılmasına şərait yaradır.

Əsas tikişlər bunlardır: başın yuxarı ortasında öndən arxaya uzanan sagittal tikiş, alnın ortasındakı metopik tikiş, qulaqların üstündən keçərək alın sümüyünü yan kəllə sümüklərindən ayıran iki koronal tikiş və ənsədə yerləşən iki lambdoid tikiş. Metopik tikiş adətən təxminən 3–9 ay arasında bağlanır; digər tikişlər isə daha uzun müddət açıq qalır və kəllənin böyüməsi illər boyu davam edir.

Kraniosinostoz nədir?

“Kraniosinostoz nədir?” sualının cavabı bu tikişlərdən birinin və ya bir neçəsinin erkən sümükləşməsidir. Sinostozun nə olduğu ilə maraqlananlar üçün: "sinostoz" iki sümüyün bir-biri ilə bitişməsi, "kranio" isə kəllə deməkdir. Bitişən tikiş boyunca kəllə böyüyə bilmir; böyümə açıq qalan digər tikişlər istiqamətində kompensasiya olunur. Nəticədə baş hansı tikişin zədələndiyinə görə tanınan forma alır. Kraniosinostoz adətən təxminən hər 2.000–2.500 doğuşdan birində rast gəlinir.

Əksər hallarda yalnız bir tikiş zədələnir və vəziyyət başqa sağlamlıq problemi olmadan meydana çıxır (qeyri-sindromal kraniosinostoz). Daha az hallarda birdən çox tikiş zədələnir və ya vəziyyət Apert, Crouzon, Pfeiffer, Muenke və ya Saethre-Chotzen kimi genetik sindromun bir hissəsidir (sindromal kraniosinostoz). Səbəbi çox vaxt tam məlum olmur; bəzi hallarda genetik dəyişikliklər və hamiləlik dövründəki bəzi amillər rol oynaya bilər.

Kraniosinostozun növləri hansılardır?

Kraniosinostoz bitişən tikişə görə adlandırılır və hər növün özünəməxsus baş forması var. Aşağıdakı növlərin hər biri üçün ətraflı məlumat səhifələrimiz mövcuddur.

Sagittal sinostoz (skafosefaliya)

Ən çox rast gəlinən növdür. Başın yuxarı ortasındakı sagittal tikiş erkən bitişir; baş öndən arxaya uzun, yanlardan dar görünüş alır. Alın önə, ənsə geriyə doğru qabarıq ola bilər. Ətraflı məlumat üçün skafosefaliya (sagittal tikiş sinostozu) səhifəmizə baxa bilərsiniz.

Metopik sinostoz (triqonosefaliya)

Alnın ortasındakı metopik tikişin erkən bitişməsidir. Alın öndən şiş, yuxarıdan baxdıqda üçbucaq formasında görünür; gicgahlarda daralma və gözlərin bir-birinə yaxın görünməsi müşayiət edə bilər. Zərərsiz metopik qabarıqlıqdan fərqləndirilməsi vacibdir. Ətraflı: triqonosefaliya (metopik tikiş sinostozu).

Birtərəfli koronal sinostoz (ön plagiosefaliya)

Koronal tikişlərdən birinin erkən bitişməsidir. Zədələnmiş tərəfdə alın yastılaşır; qaş və göz yuvasının yuxarı kənarı yuxarı çəkilmiş görünür. Burun kökü və üz əks tərəfə doğru sürüşə bilər. Ətraflı: koronal tikiş sinostozu (ön plagiosefaliya).

Lambdoid sinostoz (arxa plagiosefaliya)

Tək tikiş sinostozları arasında ən nadir rast gəlinənidir. Ənsədəki lambdoid tikişlərdən biri erkən bitişir; başın arxası bir tərəfdə yastılaşır və zədələnmiş tərəfdəki qulaq adətən aşağı və geriyə doğru yerini dəyişir. Daha çox rast gəlinən pozisional yastılaşma ilə qarışdırıla bilər. Ətraflı: lambdoid tikiş sinostozu (arxa plagiosefaliya).

Bikoronal və sindromal sinostoz

Hər iki koronal tikişin birlikdə erkən bitişməsidir. Baş öndən arxaya qısa və enli, alın hündür və basıq görünür. Bu növ tez-tez genetik sindromlarla birlikdə rast gəlinir; buna görə genetika, neyrocərrahiyyə və kraniofasial cərrahiyyəni əhatə edən komanda qiymətləndirməsi tələb olunur. Ətraflı: bikoronal (sindromal) sinostoz.

Kraniosinostozun əlamətləri hansılardır?

Əlamətlər bitişən tikişə görə dəyişir. Ümumi cəhət başın körpənin uzanma vəziyyətindən asılı olmayaraq tikişə xas forma almasıdır. Çox vaxt doğuş zamanı və ya ilk aylarda fərq edilir. Valideynlərin diqqət yetirə biləcəyi işarələr bunlardır:

• Başın nəzərəçarpacaq dərəcədə uzun və dar, üçbucaq və ya asimmetrik görünməsi
• Tikiş xətti boyunca əllə hiss olunan bərk sümük qabarıqlığı
• Alında, qaşlarda və ya gözlərin səviyyəsində birtərəfli fərq
• Əmgəyin gözləniləndən erkən bağlanması
• Nadir olsa da, kəllədaxili təzyiqin artmasını düşündürən narahatlıq, qusma və ya inkişafda geriləmə

Bu əlamətlər başqa, daha zərərsiz vəziyyətlərdə də müşahidə oluna bilər. Onlardan birini və ya bir neçəsini fərq etdikdə ilk addım pediatrınızla görüşmək və lazım olduqda uşaq neyrocərrahının qəbuluna yazılmaqdır.

Kraniosinostoz ilə pozisional (deformasion) plagiosefaliya arasındakı fərq nədir?

Körpələrdəki baş forması pozulmalarının böyük əksəriyyəti kraniosinostoz deyil, pozisional baş yastılaşmasıdır. Körpənin uzun müddət eyni tərəfə uzanması nəticəsində başın arxasında və ya bir yanında yastılaşma yaranır; tikişlər açıqdır və kəllə normal böyüməyə davam edir. Bu vəziyyət deformasion plagiosefaliya adlanır.

Fərqləndirmədə bəzi işarələr kömək edir. Pozisional yastılaşmada başa yuxarıdan baxdıqda paraleloqrama bənzər görünüş yaranır və yastılaşan tərəfdəki qulaq adətən önə sürüşür. Lambdoid sinostozda isə baş trapesiya formasını alır və qulaq geriyə, aşağıya doğru yerini dəyişir. Pozisional yastılaşma pozisiya dəyişiklikləri, qarın üstə oyun vaxtı və lazım bilindikdə dəbilqə ilə idarə oluna bildiyi halda, kraniosinostoz cərrahi qiymətləndirmə tələb edir. Dəqiq fərqi mütəxəssis həkim müəyyən edir.

Kraniosinostoz necə diaqnoz edilir?

Diaqnoz uşaq neyrocərrahının (pediatrik neyrocərrah) apardığı müayinə ilə başlayır. Başın yuxarıdan, öndən və arxadan görünüşü, tikiş xətləri, əmgək, baş çevrəsi və üz simmetriyası qiymətləndirilir; hamiləlik, doğuş və ailə anamnezi soruşulur. Əksər hallarda təcrübəli həkim yalnız müayinə ilə güclü ilkin diaqnoz qoya bilər.

Diaqnozu təsdiqləmək və ya əməliyyatı planlaşdırmaq üçün adətən üçölçülü kompüter tomoqrafiyası (3D KT) tələb olunur; körpələrdə aşağı dozalı protokollara üstünlük verilir. Bəzi mərkəzlərdə ilkin qiymətləndirmədə ultrasəsdən istifadə oluna bilər. Birdən çox tikiş zədələnibsə və ya əl, ayaq və ya üzdə əlavə fərqlər varsa, genetik müayinə tövsiyə oluna bilər. Lazım bilindikdə göz müayinəsi ilə kəllədaxili təzyiq əlamətləri də araşdırılır.

Kraniosinostoz necə müalicə olunur?

Nəzərəçarpan kraniosinostozun müalicəsi cərrahidir və uşaq neyrocərrahı ilə kraniofasial cərrahiyyə komandaları tərəfindən planlaşdırılır. Məqsəd bitişmiş tikişin məhdudlaşdırdığı sahəni açaraq beynin böyüməsinə yer yaratmaq və baş formasını düzəltməkdir. Üsulun seçimi körpənin yaşına, zədələnmiş tikişə və vəziyyətin ağırlığına görə dəyişir. Vacib qeyd: dəbilqə əməliyyat olunmamış kraniosinostozu müalicə etmir; bağlanmış tikişi aça bilməz.

Endoskopik cərrahiyyə və əməliyyatdan sonra dəbilqə

Adətən ilk aylarda üstünlük verilən, kiçik kəsiklərlə aparılan və daha az invaziv sayılan üsuldur. Bitişmiş tikiş nazik sümük zolağı şəklində çıxarılır (endoskopik zolaq kraniektomiyası). Formanın düzəlməsi sonrakı aylarda beynin böyüməsi ilə baş verdiyi üçün bu əməliyyatdan sonra adətən aylarla fərdi dəbilqədən istifadə olunur. Dəbilqə böyüməni arzu olunan istiqamətlərə yönəldərək formalaşmanı dəstəkləyir.

Açıq cərrahiyyə (kəllə tağının yenidən formalaşdırılması)

Adətən bir qədər sonrakı aylarda tətbiq olunan üsuldur. Cərrah zədələnmiş kəllə sümüklərini çıxarıb yenidən formalaşdıraraq yerinə yerləşdirir. Düzəlişin böyük hissəsi əməliyyat zamanı edildiyindən açıq cərrahiyyədən sonra dəbilqə adətən rutin olaraq tələb olunmur; bəzi hallarda cərrah əlavə dəstək tövsiyə edə bilər.

Cərrahiyyənin vaxtı vacibdir. Kəllə ilk ildə ən sürətlə böyüdüyü üçün əməliyyatların əksəriyyəti bu dövrdə planlaşdırılır. Müalicədən sonra uşaqların başının böyüməsi, göz göstəriciləri və inkişafı illər boyu müntəzəm izlənilir.

Cranioplus kraniosinostoz prosesinin hansı mərhələsində iştirak edir?

Cranioplus kraniosinostoz diaqnozu qoymur və cərrahi müalicə aparmır. Bizim rolumuz uşaq neyrocərrahının əməliyyatdan sonra dəbilqə tövsiyə etdiyi körpələrdə fərdi kranial ortezin dizaynı, tətbiqi və izlənməsidir. Körpənin başını təmassız və radiasiyasız 3D skanerlə ölçür, dəbilqəni bu ölçülərə görə hazırlayır və müayinələrdə böyüməyə uyğun tənzimləyirik. Proses cərrahi komandanın tövsiyələrinə uyğun olaraq protez-ortez texnikinin nəzarəti altında aparılır. Əməliyyat olunmamış körpədə kraniosinostoz şübhəsi varsa, ailəni əvvəlcə uşaq neyrocərrahına yönləndiririk.

Tez-tez verilən suallar

Kraniosinostoz ilə kraniyosinostoz arasında fərq varmı?

Xeyr. Kraniosinostoz və kraniyosinostoz eyni tibbi vəziyyətin türkcədəki iki fərqli yazılışıdır; ingiliscə qarşılığı "craniosynostosis"dir, Azərbaycan dilində isə "kraniosinostoz" kimi yazılır. Hər ikisi bir və ya daha çox kəllə tikişinin vaxtından əvvəl bitişməsini ifadə edir. Axtarış edərkən və ya həkiminizlə danışarkən hər iki yazılışla qarşılaşa bilərsiniz; məna baxımından aralarında heç bir fərq yoxdur.

Kraniosinostoz irsidirmi?

Tək tikişə təsir edən kraniosinostozların əksəriyyəti ailədə başqa heç kimdə müşahidə olunmadan öz-özünə meydana çıxır. Sindromal növlərdə isə müəyyən gen dəyişiklikləri rol oynayır və bu dəyişikliklər valideyndən uşağa keçə bilər. Ailədə oxşar baş forması, əl və ya ayaq fərqləri varsa, yaxud birdən çox tikiş zədələnibsə, genetik məsləhət həm körpənin qiymətləndirilməsi, həm də sonrakı hamiləliklər üçün istiqamətverici ola bilər.

Kraniosinostoz əməliyyatsız düzəlirmi?

Bitişmiş tikiş öz-özünə açılmır və dəbilqə də bu tikişi aça bilməz. Nəzərəçarpan kraniosinostozda baş forması böyümə ilə adətən düzəlmir; bəzi uşaqlarda kəllədaxili təzyiqin artması riski də var. Bununla belə, çox yüngül bəzi hallarda, xüsusilə yüngül metopik sinostozda, həkim əməliyyat əvəzinə müntəzəm izləmə tövsiyə edə bilər. Qərar hər uşaq üçün uşaq neyrocərrahı ilə birlikdə verilir.

Kraniosinostoz əməliyyatı hansı yaşda aparılır?

Vaxt üsula görə dəyişir. Endoskopik cərrahiyyəyə adətən ilk aylarda, kəllə sümükləri nazik və beynin böyüməsi sürətli olarkən üstünlük verilir. Açıq cərrahiyyə isə çox vaxt körpəlik dövrünün ikinci yarısında və ya təxminən bir yaşında planlaşdırılır. Sindromal və çoxtikişli sinostozlarda birdən çox əməliyyat lazım ola bilər. Buna görə şübhə olduqda erkən dövrdə mütəxəssisə müraciət etmək seçimləri artırır.

Kraniosinostozda dəbilqə nə vaxt istifadə olunur?

Dəbilqə əməliyyat olunmamış kraniosinostozun müalicəsi deyil. Xüsusilə endoskopik cərrahiyyədən sonra kəllənin yenidən formalaşmasını yönəltmək məqsədilə cərrahın tövsiyəsi ilə istifadə olunur. Gündəlik istifadə müddəti, müayinə intervalları və ümumi müddət körpənin yaşına və böyümə sürətinə görə cərrahi komanda və ortez komandası tərəfindən birlikdə müəyyən edilir. Açıq cərrahiyyədən sonra isə adətən rutin olaraq tələb olunmur.

Bu səhifə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və tibbi müayinəni və ya diaqnozu əvəz etmir. Körpənizin vəziyyəti ilə bağlı mütəxəssis həkiminizlə məsləhətləşin.