Triqonosefaliya (metopik tikiş sinostozu)

Triqonosefaliya nədir?

Körpənin kəlləsi aralarında elastik birləşmələr (tikişlər) olan bir neçə sümük lövhəsindən ibarətdir. Tikişlər beyin sürətlə böyüyərkən kəllənin də genişlənə bilməsini təmin edir. Metopik tikiş iki alın sümüyünü ortadan birləşdirən tikişdir və kəllədəki tikişlər arasında ən erkən bağlananıdır; adətən təxminən 3 ilə 9 ay arasında təbii olaraq bitişir. “Triqonosefaliya nədir?” sualının qısa cavabı belədir: bu tikiş ana bətnində və ya doğuşdan qısa müddət sonra vaxtından əvvəl bitişdikdə alın iki tərəfə genişlənə bilmir və önə doğru şişləşir.

Tibbi mənbələrdə bu vəziyyət metopik sinostoz və ya metopik tikiş sinostozu da adlanır. Kraniosinostoz ümumilikdə təxminən hər 2.000–2.500 doğuşdan birində rast gəlinir; metopik növ sagittal tikiş sinostozundan sonra ən çox rast gəlinən növlərdən biri hesab olunur. Əksər körpələrdə triqonosefaliya təkbaşına, başqa sağlamlıq problemi olmadan meydana çıxır; daha az hallarda genetik sindromun bir hissəsi ola bilər. Hamiləlik dövründə bəzi dərmanlara (məsələn, valproat) məruz qalmanın risklə əlaqəli ola biləcəyi bildirilib, lakin əksər hallarda müəyyən səbəb tapılmır.

Triqonosefaliyanın əlamətləri hansılardır?

Triqonosefaliyanın əlamətləri çox vaxt doğuş zamanı və ya ilk həftələrdə fərq edilir və körpənin başına yuxarıdan baxdıqda daha aydın görünür. Ağırlıq dərəcəsi körpədən körpəyə dəyişir: bəzilərində yalnız alında yüngül şişlik olur, bəzilərində isə alın və göz ətrafı nəzərəçarpacaq dərəcədə təsirlənir. Valideynlərin və həkimlərin ən çox fərq etdiyi əlamətlər bunlardır:

• Üçbucaq alın: Alın ortada önə doğru şiş, yanlarda dardır; baş yuxarıdan baxdıqda üçbucağa bənzəyir.
• Metopik qabarıqlıq: Alnın ortasında, saç xəttindən burun kökünə doğru uzanan, əllə hiss olunan bərk sümük qabarıqlığı.
• Gicgahlarda daralma: Alnın iki yanı içəri çökmüş və ya basıq görünür.
• Gözlər arasındakı məsafənin azalması (hipotelorizm): Gözlər bir-birinə normadan yaxın görünə bilər.
• Göz ətrafının xarici kənarının geridə qalması: Qaşların xarici ucları geriyə çəkilmiş görünə bilər.
• Başın arxa hissəsinin genişlənməsi: Kəllə böyüməni arxaya doğru kompensasiya etdiyi üçün başın arxa hissəsi nisbətən enli görünə bilər.

Bu əlamətlərdən birinin və ya bir neçəsinin müşahidə olunması təkbaşına diaqnoz demək deyil. Oxşar görünüş qismən zərərsiz metopik qabarıqlıqda da ola bilər. Buna görə körpə əvvəlcə pediatr, lazım olduqda isə uşaq neyrocərrahı tərəfindən müayinə olunmalıdır.

Metopik qabarıqlıqdan fərqi: üçbucaq baş (alın qabarıqlığı) həmişə triqonosefaliyadırmı?

Xeyr. Alında hiss olunan hər qabarıqlıq və ya yüngül şişlik triqonosefaliya deyil. Metopik tikiş normal bağlanma prosesində də bəzi körpələrdə alnın ortasında nazik və bərk sümük tirəsi qoya bilər. Buna metopik qabarıqlıq (metopik tirə) deyilir və çox vaxt zərərsiz, fizioloji əlamətdir. Bu körpələrdə alnın yanları normal enlikdədir; gicgahlarda nəzərəçarpan daralma və ya gözlər arasındakı məsafədə azalma müşahidə olunmur.

Həqiqi triqonosefaliyada isə qabarıqlıqdan əlavə alnın bütövlükdə üçbucaq formasını aldığı, gicgahların daraldığı və göz ətrafının təsirləndiyi forma dəyişikliyi olur. Fərqləndirmək həmişə asan deyil; yüngül hallarla zərərsiz metopik qabarıqlıq arasında keçid zonası mövcuddur. Buna görə üçbucaq baş görünüşü fərq edən ailələrə internetdəki fotolarla müqayisə aparmaq əvəzinə mütəxəssis müayinəsinə müraciət etmək tövsiyə olunur. Zərərsiz metopik qabarıqlıq adətən müalicə tələb etmir və böyümə ilə birlikdə daha az nəzərəçarpan ola bilər.

Körpənin uzun müddət eyni tərəfə uzanması ilə əlaqəli baş yastılaşmaları isə fərqli vəziyyətdir: tikişlər açıqdır və alında üçbucaq görünüş yaranmır. Bu mövzuda deformasion plagiosefaliya səhifəmizə nəzər sala bilərsiniz.

Triqonosefaliya necə diaqnoz edilir?

Diaqnoz ətraflı fiziki müayinə ilə başlayır. Həkim körpənin başına yuxarıdan və öndən baxır, alnın ortasındakı qabarıqlığı əllə qiymətləndirir; gözlər arasındakı məsafəni, gicgah nahiyələrini və baş çevrəsini ölçür. Hamiləlik və doğuş anamnezi, ailədə oxşar baş formasının olub-olmaması və inkişaf mərhələləri də soruşulur. Diaqnozu qoyan və müalicəyə qərar verən həkim uşaq neyrocərrahıdır (pediatrik neyrocərrah); lazım olan hallarda kraniofasial cərrahiyyə və genetika mütəxəssisləri ilə birlikdə qiymətləndirmə aparılır.

Müayinə nəticələri aydın deyilsə və ya əməliyyat planlaşdırılırsa, görüntüləmə tələb oluna bilər. Üçölçülü kompüter tomoqrafiyası (3D KT) tikişin bağlı olub-olmadığını və kəllənin quruluşunu göstərir; körpələrdə adətən aşağı dozalı protokollara üstünlük verilir. Bəzi mərkəzlərdə ilkin mərhələdə ultrasəsdən də istifadə oluna bilər. Üzdə, əldə və ya ayaqda əlavə fərqlər varsa, yaxud birdən çox tikiş zədələnibsə, genetik məsləhət tövsiyə oluna bilər. Hansı müayinənin lazım olduğuna hər körpə üçün həkim qərar verir.

Triqonosefaliya əməliyyat olunmasa nə olar?

Bu, ailələrin ən çox verdiyi suallardan biridir və cavabı triqonosefaliyanın ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Yüngül hallarda və zərərsiz metopik qabarıqlıqda uşaq neyrocərrahı çox vaxt əməliyyat tövsiyə etmir; müntəzəm izləmə kifayət edə bilər. Nəzərəçarpan triqonosefaliyada isə əməliyyat aparılmazsa, alındakı üçbucaq görünüş, gicgahlardakı daralma və göz ətrafındakı dəyişikliklər böyüdükcə adətən öz-özünə düzəlmir və qalıcı ola bilər.

Forma fərqi ilə yanaşı, kəllənin bir hissəsinin böyüyə bilməməsi bəzi uşaqlarda kəllədaxili təzyiqin artmasına səbəb ola bilər. Bu risk tək tikişə təsir edən sinostozlarda birdən çox tikişin zədələndiyi hallara nisbətən daha aşağıdır; lakin diqqətdən kənarda qalmamalıdır. Triqonosefaliyanın nitq, öyrənmə və diqqət kimi inkişaf sahələri ilə əlaqəsi tədqiq olunmaqda davam edən mövzudur. Buna görə əməliyyat olunsun və ya olunmasın, uşağın inkişafının müntəzəm izlənməsi tövsiyə olunur; əməliyyat qərarı hər uşaq üçün ayrıca verilir.

Triqonosefaliyanın müalicəsi: cərrahiyyə və əməliyyatdan sonra dəbilqə necə tətbiq olunur?

Tikiş həqiqətən erkən bağlanıbsa və forma dəyişikliyi nəzərəçarpandırsa, triqonosefaliyanın müalicəsi cərrahidir. Vacib qeyd: dəbilqə (kranial ortez) əməliyyat olunmamış kraniosinostozu müalicə etmir; bağlanmış tikişi aça bilməz. Dəbilqə uşaq neyrocərrahının yönləndirməsi ilə əməliyyatdan sonrakı dövrdə başın böyüməsini arzu olunan istiqamətə yönəltmək üçün istifadə olunur. Tətbiq olunacaq cərrahi üsul körpənin yaşına, triqonosefaliyanın ağırlıq dərəcəsinə və cərrahi komandanın qiymətləndirməsinə görə müəyyən edilir.

Endoskopik cərrahiyyə (endoskopik zolaq kraniektomiyası)

Adətən erkən körpəlik dövründə üstünlük verilən, kiçik kəsiklərlə aparılan və daha az invaziv sayılan üsuldur. Bitişmiş metopik tikiş nazik sümük zolağı şəklində çıxarılır; beləliklə, alın sümüklərinin beynin sürətli böyüməsi ilə birlikdə yanlara doğru genişlənməsinə imkan yaradılır. Bu üsulda düzəliş əməliyyat masasında tamamlanmır, sonrakı aylarda baş verir. Buna görə endoskopik əməliyyatdan sonra adətən aylarla dəbilqədən istifadə müalicənin bir hissəsidir.

Açıq cərrahiyyə (kəllə tağının yenidən formalaşdırılması)

Adətən bir qədər sonrakı aylarda, çox vaxt 6–12 ay arasında tətbiq olunan üsuldur. Alın sümüyü və göz yuvalarının yuxarı kənarı (fronto-orbital nahiyə) cərrah tərəfindən yenidən formalaşdırılaraq önə gətirilir. Düzəlişin böyük hissəsi əməliyyat zamanı edildiyindən açıq cərrahiyyədən sonra dəbilqə adətən rutin olaraq tələb olunmur; lazım olub-olmadığına cərrah qərar verir.

Əməliyyatdan sonra dəbilqənin rolu

Endoskopik əməliyyatdan sonra istifadə olunan dəbilqə körpənin başını sıxmır. Alnın genişlənməli olduğu nahiyələrdə boşluq saxlayır, daha çox böyüməməli olan nahiyələrə isə yüngülcə toxunur. Beləliklə, beynin böyüməsi alnı yanlara doğru genişləndirəcək şəkildə yönəldilir. Dəbilqə adətən günün böyük hissəsində taxılır; istifadə müddəti, müayinə intervalları və dəbilqədən imtina vaxtı cərrah və ortez komandası tərəfindən birlikdə müəyyən edilir.

Müdaxilə hansı yaşda edilir?

Vaxtın seçimi triqonosefaliyanın müalicəsində ən vacib məsələlərdən biridir. Kəllə ilk ildə çox sürətlə böyüdüyü üçün cərrahi seçimlərin əksəriyyəti bu dövrdə planlaşdırılır. Endoskopik cərrahiyyə kəllə sümükləri nazik və beynin böyüməsi sürətli olarkən daha effektiv olduğu üçün adətən ilk aylarda, əksər mərkəzlərdə təxminən 6-cı aydan əvvəl üstünlük verilir. Açıq cərrahiyyə isə adətən 6–12 ay arasında aparılır.

Buna görə üçbucaq baş şübhəsi varsa, gözləmək əvəzinə erkən dövrdə mütəxəssisə müraciət etmək ailələrə daha çox müalicə seçimi saxlayır. Diaqnozun gec qoyulduğu hallarda da seçimlər var; lakin endoskopik üsul və ona bağlı dəbilqə tətbiqi adətən yalnız erkən dövrdə mümkündür. Körpəniz üçün ən uyğun vaxtı uşaq neyrocərrahınız müəyyən edir.

Cranioplus-da 3D skanlama və izləmə prosesi necə işləyir?

Cranioplus-da triqonosefaliya üçün dəbilqə tətbiqi yalnız körpənin uşaq neyrocərrahı tərəfindən qiymətləndirildiyi və əməliyyatdan sonra dəbilqə tövsiyə edildiyi hallarda planlaşdırılır. Əməliyyat olunmamış körpədə triqonosefaliya şübhəsi varsa, ailəni ilk növbədə uşaq neyrocərrahına yönləndiririk. Proses cərrahi komandanın tövsiyələrinə uyğun şəkildə və protez-ortez texnikinin nəzarəti altında aparılır:

• 3D skanlama: Körpənin başı təmassız və radiasiyasız üçölçülü skanerlə qısa müddətdə skanlanır.
• Fərdi dizayn: Dəbilqə skanlama məlumatlarından körpənin baş ölçülərinə görə dizayn edilir; alın nahiyəsində böyüməyə yer saxlanılır.
• Tətbiq və məlumatlandırma: Dəbilqə taxılarkən ailəyə gündəlik istifadə, dərinin yoxlanılması və təmizlik izah olunur.
• Müntəzəm izləmə: Müayinələrdə dəbilqə böyüməyə uyğun tənzimlənir; lazım olduqda təkrar skanlama aparılaraq forma dəyişikliyi ölçülür və cərrahi komanda ilə bölüşülür.

Dəbilqədən istifadə zamanı dəridə keçməyən qızartı, narahatlıq və ya uyğunlaşma problemi fərq etsəniz, müayinə tarixini gözləmədən komandamızla əlaqə saxlaya bilərsiniz. Müalicə müddəti və gedişi hər körpədə fərqlidir; proses boyunca qərarlar cərrahınızla birlikdə verilir.

Tez-tez verilən suallar

Triqonosefaliya öz-özünə düzəlirmi?

Həqiqi triqonosefaliyada bitişmiş tikiş öz-özünə açılmır və nəzərəçarpan forma dəyişikliyi böyümə ilə adətən tam düzəlmir. Bunun əksinə, zərərsiz metopik qabarıqlıq və çox yüngül alın şişliyi uşaq böyüdükcə və üz inkişaf etdikcə daha az nəzərəçarpan ola bilər. Körpənizdəki vəziyyətin hansı olduğunu yalnız müayinə edən mütəxəssis həkim fərqləndirə bilər; izləmə qərarını da həkiminizlə birlikdə vermək vacibdir.

Triqonosefaliya dəbilqə ilə müalicə oluna bilərmi?

Əməliyyat olunmamış triqonosefaliya dəbilqə ilə müalicə olunmur, çünki dəbilqə bağlanmış tikişi aça bilməz. Dəbilqə xüsusilə endoskopik cərrahiyyədən sonra kəllənin yenidən formalaşmasına istiqamət vermək üçün istifadə olunan dəstəkləyici tətbiqdir. Buna görə triqonosefaliya şübhəsində ilk addım dəbilqə mərkəzi deyil, uşaq neyrocərrahının müayinəsidir. Dəbilqə qərarı cərrahın tövsiyəsi ilə verilir.

Üçbucaq baş beyin inkişafına təsir edirmi?

Yüngül triqonosefaliyada və zərərsiz metopik qabarıqlıqda beyin inkişafının mənfi təsirlənməsi gözlənilmir. Nəzərəçarpan triqonosefaliyada bəzi uşaqlarda kəllədaxili təzyiqin artmasının müşahidə oluna biləcəyi və nitq və ya diqqət kimi sahələrdəki inkişaf çətinlikləri ilə əlaqənin ola biləcəyi bildirilir; lakin bu əlaqə tam aydınlaşmayıb. Buna görə diaqnoz qoyulmuş uşaqların inkişafının müntəzəm izlənməsi tövsiyə olunur.

Metopik tikiş normalda nə vaxt bağlanır?

Metopik tikiş kəllədəki tikişlər arasında ən erkən bağlananıdır və adətən təxminən 3 ilə 9 ay arasında təbii olaraq bitişir. Buna görə körpəlik dövründə çəkilmiş görüntüləmədə metopik tikişin bağlı görünməsi təkbaşına triqonosefaliya demək deyil. Diaqnoz tikişin vəziyyəti, alnın forması və müayinə nəticələri birlikdə şərh edilərək qoyulur.

Kraniyosinostoz ilə kraniosinostoz eyni şeydirmi?

Bəli. Kraniyosinostoz və kraniosinostoz eyni tibbi vəziyyətin türkcədəki iki fərqli yazılışıdır: bir və ya daha çox kəllə tikişinin vaxtından əvvəl bitişməsi. Triqonosefaliya bu vəziyyətin metopik tikişə təsir edən növüdür. Sagittal, koronal və lambdoid tikişlərə təsir edən digər növlər haqqında məlumat almaq üçün kraniosinostoz bələdçimizə nəzər sala bilərsiniz.

Triqonosefaliya şübhəsində hansı həkimə getmək lazımdır?

İlkin qiymətləndirməni çox vaxt körpənizin pediatrı aparır və lazım olduqda sizi uşaq neyrocərrahına (pediatrik neyrocərrahiyyə) yönləndirir. Triqonosefaliya diaqnozunu qoyan və əməliyyatın lazım olub-olmadığına qərar verən həkim uşaq neyrocərrahıdır. Kraniofasial cərrahiyyə komandaları və genetika mütəxəssisləri də prosesə qoşula bilər. Dəbilqə tətbiqi lazım olarsa, cərrahınızın yönləndirməsi ilə planlaşdırılır.

Bu səhifə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və tibbi müayinəni və ya diaqnozu əvəz etmir. Körpənizin vəziyyəti ilə bağlı mütəxəssis həkiminizlə məsləhətləşin.